Epispadias và bàng quang exstrophy. Điều trị, phục hồi chức năng

Thật là một niềm vui cho cha mẹ khi sinh con khỏe mạnh. Thật không may, đây không phải là tất cả. Có hàng tá các dị tật bẩm sinh, những phút đầu tiên của quý khách đến thăm em bé sinh ra gây nguy hiểm cho cuộc sống của mình. Một trong những khó khăn nhất - bàng quang exstrophy. Theo thống kê, nó là vô cùng quý hiếm và được đăng ký trong khoảng 1 trường hợp cho 30.000 trẻ sơ sinh còn sống sinh. giá trị trung bình này, bởi vì trong một số lĩnh vực số lượng trẻ em mắc bệnh này có thể tăng lên 000 hoặc thấp hơn 1:10-01:50 000. Nhưng cha mẹ, phải đối mặt với một vấn đề như vậy, không quan tâm đến thống kê, điều quan trọng là để tiết kiệm cuộc sống của một đứa trẻ và nâng cao nó một con hoàn chỉnh của con người. Những loại dị tật và những cơ hội của trẻ sơ sinh với nó?

Làm thế nào để con người Hệ thống tiết niệu

Để hiểu rõ hơn về bàng quang exstrophy là gì, giúp đỡ biết cấu trúc chính xác của hệ thống tiết niệu. Simplistically, nó trông như thế này: nước tiểu thận được giải phóng trong quá trình lọc máu, đó là theo niệu quản vào bàng quang. Đó là một cơ quan rỗng có khả năng kéo dài, cho phép chất lỏng tích tụ trong nó đến một mức độ nhất định và sau đó thải ra bên ngoài của niệu đạo. Ở một nơi mà kênh bắt đầu, và bàng quang đã qua, có một cơ bắp đặc biệt được gọi là cơ vòng. Mục đích của nó - để ngăn chặn rò rỉ nước tiểu một cách tự nhiên. Bàng quang nằm ở bụng, ở vùng mu. Cũng như tất cả các cơ quan nội tạng từ thế giới bên ngoài, cái che các mô cơ thể, đặc biệt là các bức tường phía trước của màng bụng. tường riêng của mình gồm nhiều lớp - niêm mạc, submucosa, cơ bắp và khác - và thấm nhuần bởi nhiều mạch máu xác định màu sắc của nó. Trực tràng nằm gần với bàng quang, nhưng tường và lớp mô ngăn chặn pha trộn của nước tiểu và phân.

tính năng bên ngoài của bệnh lý

Bàng quang exstrophy chẩn đoán bằng mắt thường từ những khoảnh khắc đầu tiên của cuộc sống. Trong bệnh này không có phần của phúc mạc, ví dụ: khu vực mu có một lỗ, kích thước trong đó có thể khác nhau 3-12 cm. Theo kết quả của bệnh lý bàng quang như vậy nằm ngoài cơ thể. bức tường phía trước của nó cũng là mất tích, nhưng công việc của niệu quản không bị ảnh hưởng. Đến lúc họ từ nước tiểu thận là giọt phát hành hoặc nhỏ giọt vào những gì còn lại của bàng quang, và sau đó thông qua các lỗ trên màng bụng đi ra. Do đó không có chảy máu, vì mổ xẻ cạnh tường dạ dày và bong bóng hình thành và không bị hư hại mạch máu. Tuy nhiên, nhầy mở lúc nào cũng dễ làm tổn thương thậm chí các liên lạc của tã. khuyết tật mắt có thể nhìn thấy khác - vị trí quá thấp rốn, hoặc vắng mặt của nó, và cao hơn vị trí của hậu môn. Một khiếm khuyết có vẻ kín đáo là phân kỳ (lần lượt) xương mu. Từ các chỉ tiêu, con số này có thể khác nhau đáng kể (một sự khác biệt lên đến 7 cm), trong đó tiếp tục làm thay đổi đáng kể dáng đi. Những bệnh nhân không có thời gian cố định là độ lệch, di chuyển, lắc lư từ bên này sang bên kia (như một con vịt). Mặc dù mức độ phức tạp của bệnh lý, trẻ sơ sinh là khá khả thi, năng động và có điều trị đúng cách có một cơ hội tốt.

epispadias

dị tật bẩm sinh này có thể độc lập, nhưng rất thường xuyên đó là một đồng thời các khiếm khuyết bổ sung trong những người có exstrophy bàng quang rõ rệt. Epispadias - một tách của bức tường của niệu đạo. Đó là chưa đầy đủ (chỉ chia tip) hoặc tổng số (niệu đạo là hoàn toàn cắt từ mép ngoài vào bàng quang). Điều trị các khuyết tật sản xuất chỉ phẫu thuật, và nếu epispadias một bệnh độc lập, phẫu thuật làm cho đứa con duy nhất sau tuổi 1-3 năm, nhưng trong trường hợp khuyết tật đi kèm với bàng quang exstrophy, đòi hỏi phải can thiệp ngay lập tức, để loại bỏ hoạt động epispadias thể được thực hiện trong một hơn trước đó.

lý do

Câu trả lời chính xác cho câu hỏi tại sao có bàng quang exstrophy ở trẻ em được nêu ra. Các nhà khoa học chỉ được quản lý để thấy rằng các bệnh lý xảy ra nếu trong quá trình hình thành của các cơ quan và các mô (4-5 tuần sau khi thụ thai) phôi bất ngờ thất bại trong việc phân chia và trộn các tế bào. Như một kết quả của màng tế bào ổ nhớp không thể đóng cửa, và bàng quang nằm ngoài cơ thể. Tại sao quá trình phân chia tế bào bị phá vỡ? Các chuyên gia gọi chung cho tất cả dị tật nguyên nhân:

• hút thuốc và uống rượu khi mang thai;
• cường giáp;
• đái tháo đường;
• bệnh truyền nhiễm;
• rối loạn nội tiết tố;
• tăng sản thượng thận;
• tác dụng phụ của thuốc;
• ngộ độc hóa chất và khác.

phương pháp phòng thí nghiệm phát hiện ra rằng sự xuất hiện của các động vật thử nghiệm extrophy ảnh hưởng rất lớn do ảnh hưởng của thuốc với cortisone.

Nhiều chuyên gia không loại trừ tính chất di truyền của căn bệnh này, vì vậy, cha mẹ với bàng quang exstrophy và trong các gia đình nơi người thân mắc bệnh này (chú bác, cô dì, cháu trai), khả năng có một đứa con với cùng độ lệch là 1:70, và trong gia đình nơi đã có một đứa trẻ ốm, 1: 100. Nhưng một khi cả hai cặp song sinh khiếm khuyết này là rất hiếm và gần như không bao giờ nếu chúng giống hệt nhau.

Dù chẩn đoán là cần thiết?

Xuất hiện trên khuôn mặt của mình bất kỳ bác sĩ với những giây đầu tiên của đời của đứa trẻ được chẩn đoán chính xác bàng quang exstrophy. Ảnh thể hiện như thế nào khiếm khuyết này có thể nhìn, không thể được gọi là dễ chịu, vì vậy chúng tôi không xuất bản chúng (đủ hình ảnh sơ đồ). Nó có vẻ là rõ ràng, nhưng việc chẩn đoán để xác định tất cả các biến thể có thể liên quan đến thực hiện cần thiết. Thứ nhất, nó là cần thiết để kiểm tra nước tiểu cho việc tìm kiếm nó dịch ổ bụng và dịch tiết huyết thanh.

Nó cũng là cần thiết để thực hiện nội soi bàng quang, siêu âm, hình ảnh và nội soi. Như một quy luật, chương trình và các nghiên cứu di truyền để xác nhận hoặc loại trừ hội chứng Down và Edwards.

Dị tật của hệ thống tiết niệu ở nam giới

thống kê không ngừng nói rằng chàng trai bàng quang exstrophy, và cùng với nó epispadias quan sát 2-5 lần thường xuyên hơn hơn con gái. Do sự khác biệt trong cấu trúc của cơ quan sinh dục và các rối loạn bẩm sinh hệ tiết niệu ở trẻ em gái và bé trai khác nhau một chút. bệnh đồng thời ở nam giới trong suốt thời thơ ấu có thể cryptorchidism, hypoplasia tinh hoàn, bất sản cơ ung thư tuyến tiền liệt, và sau đó là bệnh Peyronie của (độ cong của thành viên). Đã có trong giai đoạn phôi thai ở các bé trai với estrafiey bàng quang giảm rõ rệt đáng kể so với chỉ tiêu, kích thước của dương vật, trong một số trường hợp nó có thể không. Điều này là do thực tế là xương mu, biến vì nó thắt chặt cơ thể hang, can thiệp vào kết nối của họ. Nếu exstrophy xảy ra kết hợp với epispadias, chàng trai quan sát bóc tách của dương vật qui đầu và vị trí hậu môn gần gũi hơn với bìu.

Exstrophy của bàng quang ở nữ

Tại giới công bằng hơn căn bệnh này là cực kỳ hiếm. khuyết tật kèm theo có thể có môi âm hộ kém phát triển và / hoặc âm đạo, sự phân tách âm vật, dịch chuyển của hậu môn để đóng cửa âm đạo đến 1,5 cm thấp hơn vị trí cổ tử cung (trong một số trường hợp, nó rõ ràng là có thể nhìn thấy). Nói chung, trẻ em của cả hai giới có giảm khả năng bàng quang, thiếu cơ vòng, vị trí không thích hợp của niệu quản, vấn đề về thận, gan, lá lách, và những bất thường di truyền có thể.

chăm sóc trẻ sơ sinh với giải phẫu bệnh của hệ tiết niệu

Có 3 mức độ bàng quang exstrophy:

1. Một lỗ trong phúc mạc đến 4 cm, khuyết tật đồng thời vắng mặt.

2. Sự khác biệt giữa phúc mạc và xương mu lên đến 5-6 cm, 1-2 là khiếm khuyết liên quan.

3. Một số khiếm khuyết đồng thời nghiêm trọng (tổng epispadias, ecstrophy lỗ huyệt và những người khác), sự phân kỳ của phúc mạc và xương mu của 8 cm.

Dù sao đi nữa chủng nước tiểu của trẻ liên tục đổ nhầy gì gây viêm của họ, cho đến viêm phúc mạc và viêm bể thận. Nhầy bị chạm tã, khăn lau, và vật liệu phủ khác, và hạ thân nhiệt, và mất độ ẩm nhầy. Do đó bàng quang exstrophy ở trẻ sơ sinh đòi hỏi vô trùng tối đa và tạo ra một môi trường thích hợp. Để tránh nhiễm trùng, những đứa trẻ dành các khóa học thêm của điều trị kháng sinh và nếu có thể, hãy đặt chúng trong lồng ấp (hộp nhỏ).

Liên tục đổ nước tiểu có thể dẫn đến viêm da, cũng như gây tăng trưởng u nhú ở hình thành đã ở 3-4 tuần của cuộc sống em bé.

Một dấu hiệu xấu: một đứa trẻ do kích ứng khó chịu nhầy và nghiêm trọng không chịu ăn, không ngủ và, do đó, đang tụt hậu so trong phát triển.

điều trị

Chỉ phẫu thuật ở giai đoạn này của sự phát triển của y học điều trị bằng bàng quang exstrophy. Tổng epispadias nếu nó được kèm theo trên tên là bất thường, rất phức tạp đã khó khăn và nguy hiểm cho cuộc sống của sự can thiệp của đứa trẻ. Hoạt động thường dành rất nhiều. Thứ nhất, theo đa số các bác sĩ trên thế giới để làm hầu như ngay lập tức sau khi sinh, tuổi của trẻ 1-10 ngày. Mục đích của nó - mô có sẵn để tạo ra một bức tường phía trước của bàng quang và đóng nó lại để tạo ra một cơ vòng để giảm xương trán, nếu thiếu da, thu hẹp khoảng cách trong phúc mạc. Nếu lỗ quá lớn và các mô để đóng con là không đủ, việc sử dụng các bộ phim nhân tạo có thể được loại bỏ sau đó. Sau hoạt động này, nguy cơ nhiễm trùng biến mất các cơ quan tiết niệu, nhưng giữ lại không kiểm soát.

Các hoạt động thứ hai được thực hiện trên con là 1 năm nhưng không muộn hơn 2 năm. Nó là bộ phận sinh dục bằng nhựa. Ở trẻ gái, nếu không có chống chỉ định, nó có thể được thực hiện và trong các can thiệp đầu tiên. Một số phòng khám tại mổ lại niệu quản cấy vào đại tràng và tạo antireflyuksorny cơ chế để lưu các con từ không kiểm soát.

Các phẫu thuật thứ ba được thực hiện khi trẻ đến tuổi trưởng 5 năm. Ở giai đoạn này, cổ bàng quang được hình thành, cơ vòng thực hiện các hành động khác để tạo điều kiện duy trì nước tiểu (nếu nó không được thực hiện trước đó), và phát triển đúng đắn của các cơ quan sinh dục.

Các hoạt động sau đây được thực hiện khi có chỉ định. Đặc biệt, thủ tục thu hồi việc tiết niệu ở bé gái thực hiện ngay cả trong 16 năm, và các chàng trai - 17-18 năm.

Exstrophy của bàng quang ở người lớn

Vì trong đa số trường hợp bệnh lý được khắc phục trong thời thơ ấu, người lớn với bàng quang exstrophy là rất hiếm. Điều này xảy ra trong trường hợp đứa trẻ vì nhiều lý do đã không được thực hiện hoạt động trong thời gian đến hạn, hoặc họ đã được thực hiện một cách chính xác. Những người bị khiếm khuyết này có khó khăn thích ứng xã hội trong đội do tiểu không tự chủ. Vấn đề này được coi là một trong những quan trọng nhất. Gần đây, có một số phương pháp hoạt động để sửa chữa nó, nhưng ai trong số họ chỉ 40-80 phần trăm điều trị thành công lớn bàng quang exstrophy. Bức ảnh dưới đây cho thấy một giai đoạn chuẩn bị trước khi phẫu thuật.

Khía cạnh quan trọng thứ hai của vấn đề - thích ứng tình dục của người lớn, đặc biệt là những người đàn ông sinh ra với bàng quang exstrophy. Mặc dù nỗ lực hết sức của các bác sĩ, đó là không thể đạt được hồi phục hoàn toàn của thể hang của những người đàn ông dương vật. Thứ nhất, bởi vì họ hầu như luôn luôn bị biến dạng, và thứ hai, bởi vì khối lượng của họ chỉ đơn giản là không đủ, ngay cả khi cắt chúng ra khỏi xương mu. Do đó, chiều dài tối đa của dương vật là gần như không bao giờ nhiều hơn 6-7 cm, trong khi cương cứng không bị hỏng. Bệnh nhân làm phẫu thuật thẩm mỹ trên niệu sinh dục cũng cho thấy liệu pháp tâm lý và thuốc men.

phòng ngừa

Kể từ khi chúng tôi xem xét bệnh lý nguyên nhân chính xác chưa được biết, các bác sĩ ngày nay không thể trả lời đầy đủ các câu hỏi về việc tại sao có bàng quang exstrophy. Phòng bệnh kiêng khem thai từ hút thuốc lá, ma túy, rượu. Ngoài ra, hãy chắc chắn để tiến hành một cuộc khảo sát đối với sự hiện diện của virus herpes, rubella, giang mai, toxoplasmosis và nhiễm trùng khác embryotoxic. Vai trò quan trọng của tư vấn di truyền, đặc biệt là nếu gia đình đã bị bệnh epispadias estrofem hoặc bàng quang. Điều này cho thấy rõ siêu âm lệch, mang đến cho quyền của phụ nữ để quyết định rời khỏi con ốm của mình hay không.

Con người sinh ra với bệnh lý này, tất cả cuộc sống nên được quan sát thấy ở các bác sĩ tiết niệu. Có tầm quan trọng rất lớn đối với họ, và có chế độ ăn uống, trong đó không bao gồm tất cả các mặn, cay, tiêu năng, rượu và việc sử dụng khối lượng lớn các chất lỏng.