Bệnh Huntington: Mô tả bệnh

bệnh Huntington là một tiến bộ bệnh thoái hóa thần kinh di truyền mãn tính, mà được đi kèm với rối loạn tâm thần và vận động. Nguyên nhân chủ yếu của bệnh là một gen khiếm khuyết đó góp phần vào sự xuất hiện của các tế bào thần kinh trong protein bệnh lý vi phạm sự trao đổi chất trong tế bào bình thường và dẫn đến sự xuất hiện của bất thường sinh hóa trong não. Với bệnh tiến triển theo thời gian, và các triệu chứng trở nên trầm trọng hơn.

Khi bệnh trong các tế bào của não tích tụ lượng tăng acid gamma-aminobutyric, và trong các tế bào của các dây thần kinh sọ làm tăng lượng sắt và dopamine vi phạm hối đoái.

hội chứng Huntington được truyền từ cha mẹ ốm là người một tàu sân bay của gen nghèo một cách chi phối NST thường. Khi bệnh của một nguy cơ mẹ múa giật của biểu hiện bệnh ở trẻ em là năm mươi phần trăm. Các triệu chứng đầu tiên của bệnh xuất hiện ở độ tuổi từ 30-40 năm.

Bệnh xảy ra ở 3-7 trường hợp mỗi trăm ngàn. Man trong châu Âu, ở các nước khác là một bệnh trong một triệu.

bệnh Huntington: triệu chứng

Vào lúc bắt đầu của bệnh xuất hiện đặc trưng múa giật hyperkinesis, không nhịp nhàng, nhanh chóng, phong trào thất thường. Nếu giai đoạn đầu tiên của bệnh nhân không có khả năng ngăn chặn biểu hiện của dữ liệu theo ý muốn, bởi sự phát triển của bệnh khả năng như vậy suy yếu. Konginitivnye và rối loạn tâm thần thường bắt đầu nhận thấy sau một thời gian nhất định sau khi khởi phát của căn bệnh này.

Khi bệnh ở người bị giảm trí tuệ và mất trí nhớ đang phát triển.

Trong quá trình tiến triển của bệnh, bệnh nhân gặp khó khăn tuyệt vời nếu bạn muốn thực hiện một số động tác có mục đích. Ví dụ, khi người đi thực hiện những cử chỉ quá mức, làm sit-up, làm cho khuôn mặt, lảo đảo trong khi lái xe. Ở những bệnh nhân với lời nói khó khăn, giảm trương lực cơ, từng bước phát triển bệnh mất trí nhớ. Một người không thể giữ một thời gian dài vị trí chiếm đóng (làm cho một nắm tay, để sửa chữa vào một đối tượng).

Có thể xảy ra nội tiết và rối loạn dinh dưỡng thần kinh.

bệnh Huntington: chẩn đoán

Chẩn đoán dựa vào triệu chứng lâm sàng và tiền sử gia đình. Trong quá trình nghiên cứu và xác định những thay đổi teo lan tỏa trong não của người đứng đầu. Khi chẩn đoán múa giật tách ra khỏi bệnh Alzheimer, Parkinson, giang mai, viêm não, u não, có các triệu chứng tương tự.

bệnh Huntington: Điều trị

Hôm nay, không có phương pháp điều trị cho căn bệnh này, mà sẽ cho phép để loại bỏ tất cả những biểu hiện của hội chứng Huntington hoặc ngừng tiến triển của nó. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị triệu chứng. Để ngăn chặn hyperkinesis, bệnh nhân dùng thuốc cụ thể.

Khi trầm cảm xảy ra, thuốc chống trầm cảm và liệu pháp tâm lý. Để tạo điều kiện cho tình trạng bệnh nhân được quy định chống loạn thần (thuốc an thần kinh) thuốc, thuốc an thần, thần kinh giao cảm, thuốc chống trầm cảm.

Các bệnh rất phức tạp do biểu hiện nhiễm trùng có thể xảy ra khát vọng viêm phổi.

Trung bình tuổi thọ của những người mắc căn bệnh này là 15 năm kể từ khi những dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Thông thường khi các biểu hiện chủ yếu của các triệu chứng tại một bệnh lý tuổi sớm hơn tiến triển nhanh hơn. Vì vậy, nếu những dấu hiệu báo trước của bệnh ở những bệnh nhân lên đến 20 năm, tuổi thọ của họ là ít hơn 8 năm. Thông thường chết vì biến chứng múa giật liên quan. Một phần năm số bệnh nhân tự tử.