Coarctation của động mạch chủ - đây là những gì? Coarctation của động mạch chủ ở trẻ em

Coarctation của động mạch chủ - một căn bệnh tim, được kèm theo một thu hẹp lumen của tàu lớn nhất trong cơ thể con người. Trong thực tế, nó không phải là một căn bệnh của con tim, như bệnh lý được khu trú bên ngoài ranh giới của cơ tim. Hầu hết thường được chẩn đoán coarctation của động mạch chủ ở trẻ, mặc dù đôi khi bệnh được phát hiện đã ở bệnh nhân người lớn. Thông thường, bệnh được loại bỏ bằng phẫu thuật.

Tất nhiên, chẩn đoán này là không hoàn toàn rõ ràng đối với bệnh nhân và làm cho chúng hoảng sợ. Vì vậy, bạn nên tìm hiểu thêm về căn bệnh này là gì và biến chứng có thể gặp phải một người đàn ông bị bệnh.

Coarctation của động mạch chủ: đây là những gì?

Đầu tiên, chúng ta hãy đối phó với những ý nghĩa của thuật ngữ. Coarctation của động mạch chủ - một khiếm khuyết bẩm sinh, mà được đi kèm bởi sự thu hẹp của động mạch chủ. Trong cấu trúc này của tim ở những bệnh nhân là hoàn toàn bình thường. Tuy nhiên, động mạch chủ là con tàu lớn nhất của một người và vi phạm sự lưu thông máu trong lĩnh vực này ảnh hưởng tiêu cực đến hoạt động của không chỉ là trái tim và mạch máu, mà còn là toàn bộ cơ thể.

Như một quy luật, hạn chế được hình thành trong nơi cung động mạch chủ qua trong một phần đi xuống. một mô hình như vậy là thể giải thích được, bởi vì ở đây có một sinh lý bình thường hẹp nhỏ. By the way, lần đầu tiên bệnh đã được mô tả vào năm 1791 bởi D. Morgagni (nghiên cứu bệnh học tiếng Ý). Theo số liệu thống kê tần suất bệnh lên đến 15% dị tật bẩm sinh. Một thực tế thú vị là bệnh xảy ra ở các bé trai nhiều hơn bệnh nhân nữ 3-5 lần.

Các loại chính của bệnh lý

Tuỳ theo đặc điểm, coarctation của động mạch chủ có thể có hai loại:

• "Người lớn" coarctation được đặc trưng bởi thu hẹp của lumen của động mạch chủ dưới điểm mà nó khởi hành từ bên trái động mạch dưới đòn; trong khi có đóng còn ống động mạch;
• loại trứng nước của bệnh lý kèm theo hypoplasia của động mạch chủ trong cùng một vị trí của nguồn gốc của động mạch dưới đòn, nhưng dòng chảy, tuy nhiên, vẫn còn mở cửa.

tính năng giải phẫu bệnh học

coarctation bẩm sinh của động mạch chủ có thể liên quan với các bệnh đi kèm khác nhau. Tùy thuộc vào khiếm khuyết này có thể được chia thành ba nhóm.

Bệnh có thể được cách nhiệt - trong trường hợp này miễn phí của bất kỳ khuyết tật khác trong sự phát triển của hệ thống tim mạch. Thông thường, coarctation của động mạch chủ ở trẻ em có thể liên quan với các bệnh lý khác - điều này có thể là một chứng phình động mạch, hẹp động mạch chủ, khiếm khuyết vách ngăn giữa tâm thất và tâm nhĩ, chuyển vị của các mạch máu lớn.

Nhóm thứ ba - coarctation, trong đó lưu lượng máu được quan sát khám phá. Trong trường hợp này, các bệnh lý có thể là:

• postduktalnoy (hẹp nằm dưới điểm nơi khởi hành còn ống động mạch;
• yukstaduktalnoy (coarctation chỉ để mở mức dòng chảy);
• preduktalnaya (ống động mạch mở ra dưới thắt).

Tất nhiên, các triệu chứng chủ yếu phụ thuộc chính xác vào loại và đặc điểm của coarctation.

những nguyên nhân của phó chủ là gì?

Thường phát triển coarctation của động mạch chủ ở thai nhi. Tại sao điều này xảy ra? Được biết, trong quá trình phát triển của thai nhi trong cơ thể của đứa trẻ đang vận hành ống động mạch, nối động mạch chủ và động mạch phổi trái. Cấu trúc này chỉ cần tạm thời. Sau sự ra đời và bắt đầu đóng cửa ống hô hấp phổi.

Có một giả thuyết cho rằng một lý do nào đó đứa trẻ một phần nhỏ của các mô của động thái dòng chảy vào động mạch chủ, vì vậy khi bạn đóng ống trong quá trình này bao gồm việc và các thành động mạch chủ, dẫn đến sự co của nó.

Những lý do cho quá trình này, than ôi, không rõ. Các nhà khoa học chỉ phát hiện ra rằng bệnh này bệnh nhân dễ bị nhất với hội chứng nhiễm sắc thể của Turner (sự hiện diện của chỉ có một nhiễm sắc thể giới tính). Hầu như mọi trẻ em thứ mười với chẩn đoán lỗi này được phát hiện.

Coarctation của động mạch chủ (IBC) không phải là bẩm sinh. Được biết đến trường hợp hiếm hoi nơi co mạch xảy ra đã ở tuổi trưởng thành. Trong trường hợp này gây coarctation bị thương và tổn thương xơ vữa động mạch động mạch chủ, bệnh viêm tường mạch nguyên nhân chưa được biết (hội chứng Takayasu của).

Vi phạm coarctation huyết động

Tất nhiên, hiệu ứng thắt động mạch chủ trên toàn bộ hệ thống tim mạch, thậm chí nếu các tệ nạn tiếp viên không có sẵn. Sự hiện diện của kết quả coarctation trong sự hình thành của hai chế độ dòng chảy khác nhau.

Thu hẹp không gian phía trên huyết áp tăng lên, dẫn đến sự bành trướng của lumen của các mạch máu. Do tình trạng quá tải tâm thu phát triển phì đại thất trái. Nhưng bên dưới khu vực của coarctation của tình hình thì ngược lại - chậm lưu thông máu, huyết áp được hạ xuống. Khi cơ thể của trẻ kích hoạt cơ chế đền bù - phát triển nhiều tàu thế chấp cung cấp lưu lượng máu bypass.

Khi nói đến loại người lớn khuyết tật, bệnh nhân quan sát phì đại thất trái, tăng huyết áp nặng, và sự gia tăng lưu lượng máu. Khi coarctation ấu trĩ khi các còn ống động mạch mở, các hành vi vi phạm nêu trên không được định nghĩa rất rõ ràng. Nhưng có những bệnh lý khác. Ví dụ, khi loại máu bệnh lý postduktativnom từ động mạch chủ dưới áp suất cao được phân phối trực tiếp vào động mạch phổi, dẫn đến sự gia tăng áp lực trong mạch của vòng tuần hoàn phổi.

Trong mọi trường hợp có sự vi phạm nghiêm trọng của huyết động, mà trong mọi trường hợp không nên bỏ qua, bởi vì những hậu quả có thể nghiêm trọng.

Thế nào là các triệu chứng của căn bệnh này được đi kèm?

Các triệu chứng của coarctation động mạch chủ yếu phụ thuộc vào mức độ hẹp của tàu, cũng như sự có mặt hay vắng mặt của các khuyết tật đồng thời. coarctation nhẹ của tất cả không thể được hiển thị.

Trong trường hợp nặng hơn, các triệu chứng đã rõ ràng trong năm đầu tiên của cuộc sống. Trẻ em thường bị viêm phổi và tái phát thường xuyên. Trẻ em nhạt vấn đề về da và hô hấp - khó thở xuất hiện trong bữa ăn, trò chơi hoặc thậm chí lúc nghỉ ngơi. Thông thường, những đứa trẻ với chẩn đoán này về thể chất phát triển chậm hơn so với các đồng nghiệp của họ.

Nghi ngờ sự hiện diện của Phó Chủ càng tốt trong khi nghe âm thanh tim, cũng như việc xác định các xung trong các mạch máu ở chi trên và dưới. Các động mạch trên nếp gấp dây trụ có thể được nhìn thấy điện áp gợn sóng, trong khi đồng xung đùi là rất yếu.

Khi preduktalnoy coarctation quan sát tím tái không đồng nhất - da của một đứa trẻ trên đôi chân trở nên sắc tím tái, trong khi da ở phần trên của cơ thể giữ lại màu sắc tự nhiên.

Nó thường xảy ra rằng các bệnh lý đã được chẩn đoán ở tuổi già - có độ tuổi đi học trẻ em, thanh thiếu niên, người lớn. Các triệu chứng trong trường hợp này bao gồm tăng huyết áp. Bệnh nhân phàn nàn về mệt mỏi, đau đầu, thường xuyên chóng mặt, đau ở tim, chảy máu cam và mệt mỏi. Thường thì người ta có thể quan sát sự phát triển không cân xứng của các cơ bắp của cơ thể trên và dưới trong khi thi. Các triệu chứng bao gồm yếu ở chân, chuột rút thường xuyên, nhạy cảm với chân lạnh. Phụ nữ có thể quan sát các rối loạn chu kỳ kinh nguyệt, và đôi khi vô sinh.

Coarctation của động mạch chủ: chẩn đoán

Nghi ngờ sự hiện diện của Phó Chủ bác sĩ có thể trong khi nghe trái tim âm thanh. Hơn nữa tiến hành các biện pháp chẩn đoán khác, giúp không chỉ để thiết lập sự hiện diện của coarctation của bản fax, mà còn khám phá các khuyết tật khác và xác định mức độ của sự thất bại của hệ thống tim mạch:

• Một trong những phương pháp đơn giản nhất và dễ tiếp cận là điện tâm đồ. Nó không phải là kỹ thuật thông tin nhất, vì một thu hẹp vừa phải của động mạch chủ của điện tâm đồ bệnh nhân có thể trông hoàn toàn bình thường. Những đứa trẻ trong năm đầu tiên của cuộc sống có thể được nhìn thấy sự dịch chuyển của trục điện của tim trong quá trình. Những kẻ lớn tuổi đã có thể phát hiện dấu hiệu phì đại thất trái. Ở những bệnh nhân người lớn, trục điện của tim được chuyển sang bên trái, và đôi khi có một không đầy đủ phong tỏa của block nhánh trái.
• bệnh nhân thường được kê toa phonocardiography. Thủ tục này cho phép bạn ghi lại âm thanh và rung động phát sinh từ hoạt động của tim và mạch máu. Trong sự hiện diện của coarctation có thể nhận thấy lợi ích của những giai điệu thứ hai của động mạch chủ, cũng như sự xuất hiện của tiếng rì rầm tâm thu ở phía sau và ở khoảng gian sườn thứ hai gần mép xương ức (phải và trái).
• Thông tin là một siêu âm tim, có thể được tìm thấy tại hẹp của động mạch chủ. Ngoài ra, các chuyên gia có thể thấy sự gia tăng trọng lượng tim. Doppler siêu âm tim được sử dụng để xác định các triệu chứng đặc trưng của bệnh lý, đặc biệt, khác biệt Huyết áp trên các phần trên và dưới thắt, sự hiện diện của dòng chảy tâm thu hỗn loạn.
• phổi Thêm vào chụp X quang và tim. Thông thường, kích thước của tim là bình thường, nhưng bạn sẽ nhận thấy một sự mở rộng đáng kể của các động mạch chủ lên. vẽ mạch phổi có thể được tăng cường bởi chiếc giường động mạch, mặc dù điều này được quan sát thấy không phải lúc nào.
• Aortography - một thủ tục cung cấp cho việc đưa vào động mạch chủ của một đại lý tương phản đặc biệt, sau đó bằng cách quan sát phân phối của mình trên tàu. Nghiên cứu này có thể xác định chính xác mức độ và mức độ thu hẹp của động mạch chủ.
• Đặt ống thông - một thủ tục khá phức tạp. Tuy nhiên, bằng cách giới thiệu một ống thông đặc biệt vào trong lòng của tàu có thể được đo một cách chính xác huyết áp.

Chỉ sau một bức tranh hoàn chỉnh của một bác sĩ có thể đưa ra một dự báo và lựa chọn các phương pháp thích hợp để loại bỏ tật xấu này.

Tôi có cần phẫu thuật?

Điều gì nếu bệnh nhân được tìm thấy coarctation của động mạch chủ? Các hoạt động, tất nhiên, là phương tiện hiệu quả duy nhất của loại trừ cái ác. Tuy nhiên, quyết định tổ chức một cuộc phẫu thuật có thể chỉ được thực hiện bởi các bác sĩ đã quen thuộc với lịch sử và biểu hiện lâm sàng.

Trong một số trường hợp (nếu chỉ có một thu hẹp nhẹ, trong đó có hầu như không ảnh hưởng đến huyết động), các hoạt động có thể không được yêu cầu. Bệnh nhân được chỉ thỉnh thoảng mới thông qua các kỳ thi.

Nếu sự khác biệt trong áp lực động mạch tâm thu của chi trên và dưới là lớn hơn 50 mm Hg. Art., Các bác sĩ đề nghị thường tiến hành một cuộc phẫu thuật. Nếu coarctation động mạch chủ ở trẻ đã được chẩn đoán, hoạt động (khẩn cấp) được thực hiện trong trường hợp ở những bệnh nhân trẻ hiện nay tăng huyết áp nặng và mất bù tim. Trong trường hợp bệnh là tương đối thuận lợi, và có nguy cơ cao đối với cuộc sống của đứa trẻ không có mặt, các thủ tục có thể được hoãn lại cho đến năm, sáu tuổi.

Điều trị phẫu thuật bệnh tim

Cho đến nay, có một số phương pháp để loại bỏ tật xấu này. Lựa chọn kỹ thuật phẫu thuật phụ thuộc vào tình trạng của bệnh nhân, hình thức của bệnh tật và coarctation kích thước.

• Trong một số trường hợp, các bác sĩ thực hiện phẫu thuật cắt (cắt bỏ) của phần thu hẹp của động mạch chủ, và sau đó tái hợp tận cùng của container, áp dụng các miệng nối. Thủ tục này có thể chỉ khi coarctation có một mức độ nhỏ.
• Trong trường hợp phần hạn chế là dài, và áp đặt miệng nối là không thể, sử dụng chi giả. Trong một thủ tục phẫu thuật loại bỏ các phần bị ảnh hưởng của động mạch chủ, và rồi hai đầu của container được nối bằng một chi giả đặc biệt làm bằng vật liệu tổng hợp.
• Aortoplastika - một loạt các hoạt động, nhưng trong trường hợp này để khôi phục lại chiều dài của động mạch chủ không được sử dụng một giả tổng hợp, như một phần của động mạch dưới đòn trái của bệnh nhân.
• Đôi khi các bác sĩ quyết định dành bypass mạch chủ. Trong những trường hợp như vậy, một bộ phận giả tổng hợp, có cạnh khâu trên và dưới phần thu hẹp của tàu - do đó tạo ra một con đường bỏ qua cho lưu lượng máu.
• Có một thủ thuật gọi là bóng nong mạch vành. Nó được thực hiện trong những trường hợp, nếu sau khi phẫu thuật thực hiện trước đó lại xuất hiện hiện tượng co mạch. Trong thủ thuật này, bác sĩ chèn qua các mạch ngoại vi trong lumen động mạch chủ khinh khí cầu đặc biệt, có giới hạn sẽ biến mất khi thổi phồng. Trong một số trường hợp, thêm bộ stent cứng đặc biệt mà giữ kích thước của lumen động mạch chủ.

Đó là những gì một sự điều chỉnh tì vết được gọi là "coarctation của động mạch chủ." Sau khi phẫu thuật, bệnh nhân, tất nhiên, là để tuân thủ nguyên tắc nhất định. Đặc biệt, bạn cần ăn uống đúng cách, tránh gắng sức quá mức và ít vận động, theo dõi cẩn thận tình trạng sức khỏe và trải qua thường xuyên kiểm tra sức khỏe tại khoa tim tham dự.

Có gì biến chứng có thể xảy ra?

Coarctation của động mạch chủ - một căn bệnh nguy hiểm, mà trong mọi trường hợp không nên bỏ qua. Khi khiếm khuyết Dĩ nhiên không thuận lợi có thể dẫn đến biến chứng cực kỳ nguy hiểm:

• Do sự thu hẹp của tàu , bệnh nhân có thể phát triển cao huyết áp nặng.
• Thông thường, khuyết tật tim này - coarctation động mạch chủ - cũng kèm theo sự hình thành của chứng phình động và vỡ tiếp theo của nó.
• Các biến chứng cũng bao gồm đột quỵ và tràn dịch màng dưới màng nhện máu.
• Trên nền của bệnh này ở những bệnh nhân bị suy tim thường, được kèm theo cái gọi là hen tim và phù phổi.
• Thu hẹp của động mạch chủ lumen ảnh hưởng đến toàn bộ hệ thống mạch máu. Bởi vì sự giperenzii nặng có thể dẫn đến động mạch thận nhỏ.
• Đôi khi bệnh nhân phát triển viêm nội tâm mạc do vi khuẩn. phức tạp như vậy thường xảy ra trong trường hợp coarctation của động mạch chủ được gắn liền với những bất thường của van động mạch chủ. Thật không may, trong hầu hết các trường hợp, các bệnh tim mạch vi khuẩn đề kháng với thuốc kháng sinh.

Như bạn có thể thấy, coarctation của động mạch chủ ở trẻ em và người lớn có thể gây tử vong. Đó là lý do tại sao nó là chẩn đoán kịp thời rất quan trọng và điều trị thích hợp.

Tiên lượng cho bệnh nhân với coarctation

Hầu hết thường được chẩn đoán coarctation của động mạch chủ ở trẻ sơ sinh. triển vọng cho những bệnh nhân trẻ tuổi là gì và những gì cha mẹ nên mong đợi? Trong thực tế, tất cả phụ thuộc vào mức độ thu hẹp các mạch máu. Trong một số trường hợp, bệnh đòi hỏi sự can thiệp của phẫu thuật ngay lập tức. Nếu đó là một mức độ vừa phải phó, ngay cả khi bệnh nhân đề nghị tất cả các bác sĩ chỉ sống 30-35 năm, và nguyên nhân của cái chết, như một quy luật, đó là một cơn đột quỵ hoặc phình vỡ.

Nhẹ hẹp đôi khi đòi hỏi phẫu thuật - bác sĩ chỉ khuyến cáo theo định kỳ trải qua các xét nghiệm để phát hiện biến chứng. Trong trường hợp này, sự hiện diện của bệnh tim hiếm khi ảnh hưởng đến thời gian của cuộc sống của bệnh nhân.