Bệnh Hirschsprung của

bệnh Hirschsprung của đề cập đến một dị tật của nửa trái của ruột kết. Nó được đặc trưng bởi sự vắng mặt của các tế bào hạch ở dưới niêm mạc và đám rối bắp. bệnh Hirschsprung của xảy ra ở trẻ em ở tỷ lệ 1: 5000 trường hợp. Trong thanh thiếu niên, nó được tìm thấy ít nhiều thường xuyên. Chàng trai đau khổ gấp năm lần thường xuyên hơn hơn con gái. Đối với tình trạng bệnh lý này đặc trưng bởi thừa kế gia đình. Trong một số trường hợp, bệnh có liên quan đến sự xuất hiện của hội chứng Down. Ở người lớn bệnh Hirschsprung của xảy ra khi các điều kiện của địa phương hóa trong khu vực hậu môn trực tràng. Trong trường hợp nặng, nó có thể lan sang các xa ruột non.

Trong cơ chế bệnh sinh của bệnh đóng một vai trò quan trọng việc thiếu ảnh hưởng của bộ phận đối giao cảm của hệ thần kinh. Kết quả của tình trạng này là sự chậm trễ nội trực tràng cơ vòng thư giãn, dẫn đến giảm vĩnh viễn trong giựt gân, ức chế nhu động ruột, và mở rộng phì. Về mặt lâm sàng bệnh biểu hiện một tình trạng được gọi là megacolon.

bệnh Hirschsprung có thể xảy ra trong một hình dạng và bồi thường, bù subcompensated. Mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh lý phụ thuộc vào chiều dài anglionarnogo phần. hình thức bù được thể hiện triệu chứng nghiêm trọng của ruột.

tính năng đặc trưng của bệnh là đau dữ dội, đầy hơi, ầm ầm dạ dày, táo bón. Chậm trễ của chiếc ghế có một khóa học kinh niên (trong một số trường hợp lên đến một tháng). Đầy hơi cũng là một tính năng thường xuyên của bệnh, là nặng và có thể gây khó thở trẻ em. Đầy hơi vẫn còn ngay cả sau khi một phong trào ruột với sự giúp đỡ của dung dịch thụt tháo. Hậu quả của nó có thể được gọi là sự xuất hiện của cơn đau dữ dội. Các triệu chứng chính của bệnh được gắn buồn nôn, nôn mửa, suy nhược, chán ăn suy thoái. Các biến chứng của tình trạng bệnh lý này là thiếu máu, biến dạng của các góc đường. Sự hiện diện của viêm, loét, bướu cổ có thể làm phát sinh tiêu chảy kéo dài gây mệt mỏi, tiểu bang collaptoid.

bệnh chẩn đoán Hirschsprung bắt đầu với một kiểm tra trực quan. gia tăng đáng kể ở bụng do sưng liên tục, co thắt nhu động của ruột bị ảnh hưởng, phân dày. Thay đổi sự co của cơ vòng hậu môn được xác định bằng cách kiểm tra kỹ thuật số. Huỳnh quang thẳng cung cấp một kết quả khá chính xác. Đánh dấu sự thay đổi trong mô hình đường ruột do sự hiện diện của một lượng đáng kể các khí gây tắc nghẽn. Trong các phương pháp công cụ khác được sử dụng để chẩn đoán tình trạng bệnh lý là nội soi đại tràng, thụt bari. Sau này được sử dụng để xác định mức độ và nội địa hóa của các khu vực suprastenoticheskoy ruột đường kính thắt.

Để xác minh việc chẩn đoán được sử dụng sinh thiết transanal. Giảm hạch thần kinh đám rối intermuscular là một tính năng xác nhận bệnh Hirschsprung. Trong quá trình hoạt động, phương pháp này giúp xác định mức độ cắt bỏ.

Xử lý tình trạng bệnh phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của khóa học của mình. hình thức bồi thường có thể được loại bỏ bằng các phương pháp bảo thủ điều trị, trong các trường hợp khác đòi hỏi sự can thiệp của phẫu thuật khẩn cấp, mà là để áp đặt kolonostomy, loại bỏ aganglionarnoy khu vực, mất bù, overextension của ruột già. Tỷ lệ tử vong sau khi điều trị được tiến hành đi lên đến bốn phần trăm.