Chẩn đoán và điều trị bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính. triệu chứng

bệnh bạch cầu lymphoblastic, máu được coi là những đứa trẻ bệnh oncological phổ biến nhất. Đó là khoảng 25% ung thư được phát hiện trong khoa nhi. Tiếp theo, hãy xem bệnh bạch cầu máu chặt chẽ hơn - nó là gì, tại sao nó lại ở đó và những gì can thiệp điều trị được thực hiện trong bệnh lý này.

Tổng quan

máu bệnh bạch cầu - đó là những gì? Các bệnh liên quan đến một nhóm các bệnh ung thư. TẤT CẢ (lymphoblastic cấp tính bệnh bạch cầu), các triệu chứng trong số đó sẽ được thảo luận dưới đây, là một nhóm đồng nhất của khối ung thư của các tế bào có đặc điểm di truyền và immunophenotypic cụ thể. Tăng sản xuất và tích tụ của các tế bào bất thường trong tủy xương góp phần phổ biến vũ khí thứ cấp, sự phân biệt hoặc cả hai. Kết quả là, sự xâm nhập của các tế bào nhu mô của các cơ quan và các hạch bạch huyết. Hầu hết (khoảng 80%) của tất cả các bệnh bạch cầu (leukemia), được phát hiện ở trẻ em, có nguồn gốc lymphoid.

tỷ lệ

bệnh máu ác tính trong thế giới ngày nay được tìm thấy ở khắp mọi nơi. TẤT CẢ phổ biến ở các nước phát triển là 3-4 trường hợp mỗi trăm ngàn trẻ em mỗi năm. Trong các quốc gia Trung Á và châu Phi bệnh lý ít gặp hơn. TẤT CẢ thường trong tiểu bang Hoa Kỳ của Nhật Bản, Trung Quốc, châu Âu. Tỷ lệ mắc cao nhất ở trẻ em được coi là tuổi 2,5-5 năm. Các bất thường phổ biến nhất xảy ra ở các bé trai.

predisposing yếu tố

Trước hết họ nên được gán cho độ tuổi của chăm sóc trước khi sinh mẹ, sinh cao cân nặng - hơn 4000 gam, hậu và trước khi sinh tiếp xúc với bức xạ ion hóa. Trong một số trường hợp thậm chí nó có thể xảy ra với bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính? Lịch sử bệnh của mẹ có thể bao gồm thông tin về cái chết của thai nhi trong lần mang thai trước. Điều này có thể xảy ra do điều kiện bất lợi về môi trường, hoặc do yếu tố di truyền. Trong trường hợp của bệnh nhân ung thư trong nhà của người thân, làm tăng khả năng rằng các thế hệ tương lai sẽ phát sinh bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính. Nguyên nhân của căn bệnh này có thể liên quan với các yếu tố hội chứng nhiễm sắc thể bất ổn. Chúng bao gồm, đặc biệt, bao gồm hội chứng Down, neurofibromatosis, suy giảm miễn dịch biến, thiếu máu Fanconi, X-linked agammaglobulinemia (bẩm sinh) và những người khác. Kết quả là, một số nghiên cứu, các chuyên gia đã đi đến kết luận rằng trong bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính, cũng như sự phát triển của ung thư khác, có một đột biến tự phát của các tế bào nguyên bản. Cô sau đó phức tạp phóng yếu tố môi trường, kích hoạt sự phát triển. Đây là hiện tượng phổ biến nhất mà có thể gây ra bệnh bạch cầu. Lý do vozniknovneniya bệnh lý là một trong những khía cạnh cơ bản khi lựa chọn phương pháp điều trị.

chẩn đoán

Khi xác định bất kỳ bệnh lý ung thư sẽ được đưa vào tài khoản các đặc điểm lâm sàng và các tính năng của các tế bào tạo nên bề mặt khối u. TẤT CẢ chẩn đoán được dựa trên thăm khám lâm sàng và cận lâm sàng nghiên cứu lịch sử dữ liệu và phòng thí nghiệm.

hình ảnh lâm sàng

Dấu hiệu của bệnh bạch cầu là hội chứng phức tạp hơn:

• Intoxication. Trong bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính là tình trạng bất ổn rõ rệt, giảm cân, mệt mỏi, sốt. Loại thứ hai có thể được kích hoạt bởi một virus, vi khuẩn, đơn bào (hiếm), hoặc nhiễm nấm, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị giảm bạch cầu.
• Tăng sản. Khi bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính là xâm nhập của lá lách và gan. Điều này, đến lượt nó, dẫn đến gan lách to, mà có thể biểu hiện đau ở bụng. Những dấu hiệu đầu tiên của bệnh bạch cầu - gãy xương bệnh lý xương dài hoặc cột sống. Đau nhức và sưng các khớp ban đầu có thể bị nhầm lẫn với triệu chứng của viêm khớp dạng thấp hoặc các rối loạn khác. Bệnh xương - cho viêm tủy xương. Khi xâm nhập bạch cầu của viên nang khớp và màng xương, tim và tủy xương khối u tăng về khối lượng xuất hiện đau sâu rộng. Đồng thời trên X-quang phát hiện đặc trưng của biến đổi bệnh lý. Đặc biệt chúng rõ ràng gần các khớp lớn và xương dài. Đau nhức có thể xảy ra sau do hoại tử vô mạch và loãng xương.
• Thiếu máu. Trong bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính, tổ chức nhịp tim nhanh, xanh xao, chảy máu của màng nhầy trong miệng, hội chứng xuất huyết trên da. Do ngộ độc và thiếu máu phát triển yếu kém.

bệnh lý biểu hiện

Trong 5-30% các trường hợp của cậu bé bệnh bạch cầu cấp tính limfblastnogo chính quan sát mở rộng tinh hoàn BAN ĐẦU. Đã có hai hoặc đơn phương thâm nhiễm dày đặc không đau. Trong thực tế, một sự gia tăng đáng kể trong trường hợp báo cáo của thận. Trong trường hợp này, có thể không biểu hiện lâm sàng có sẵn của sự thất bại của họ. biến chứng hiếm gặp bao gồm viêm màng ngoài tim exudative và xâm nhập cơ tim tắc nghẽn bạch huyết trên nền tảng giữa thượng tâm vị và màng trong tim. Với sự gia tăng trong các hạch bạch huyết ở trung thất có thể xảy ra rối loạn trong hoạt động của hệ thống hô hấp. Những đặc tính của tế bào T bệnh bạch cầu loại dẫn đến hội chứng vượt trội tĩnh mạch chủ. Nó cũng có thể xảy ra và suy hô hấp. Trong một số trường hợp xâm nhập có leukaemic của mô phổi hoặc xuất huyết trong họ. Đôi khi các chuyên gia rất khó để phân biệt dữ liệu từ các biến chứng của bệnh lý nhiễm trùng. Một số triệu chứng phổ biến của tổn thương mắt với bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính cần lưu ý chảy máu trong võng mạc, phù nề núm vú trong các dây thần kinh thị giác, sự xâm nhập mạch máu. Khi soi đáy mắt có thể được phát hiện bởi các mảng bám ở dưới cùng của nhãn cầu. Có lẽ cũng có sự hiện diện của rậm xanh yếu tố không đau thâm nhập vào da. Nhiễm trùng có thể xảy ra tại bất kỳ bìa thiệt hại. Về vấn đề này, quá trình chẩn đoán có thể được xác định panaritiums, paronychia, côn trùng cắn nhiễm khác nhau, thủng và m. P.

điều tra cận lâm sàng: OAK

Hemoglobin có thể giảm hoặc bình thường. Hematocrit, và số lượng tế bào hồng cầu thường được giảm. giảm đáng kể số lượng hồng cầu lưới. Trắng đếm tế bào máu có thể giảm, tăng hoặc bình thường. Tuy nhiên, nó không phải là các tế bào năng lượng có thể được phát hiện trong mọi trường hợp. Đối với bệnh lý đặc trưng "thất bại bạch cầu." Chúng ta đang nói về sự hiện diện của tế bào nổ trong bối cảnh thiếu các hình thức trung gian - metamyelocytes và myelocytes - trong công thức máu. Thường quan sát thấy giảm tiểu cầu.

myelogram

Phương pháp này được tham gia một thủng tủy xương. nguyên liệu làm hàng rào nên được thực hiện từ ít nhất hai điểm. Thủ tục được thực hiện tốt nhất là dưới gây mê toàn thân. Ở trẻ lớn hơn so với hai năm, một đâm thủng được lấy từ phía trước và phía sau rặng núi xương hông lên đến 2 năm - từ các phân đoạn xương chày calcaneal lồi củ hoặc các yếu tố. kiểm tra hình thái tế bào học thường tiết lộ các tài liệu tủy hypercellular với mầm thu hẹp hệ thống tạo máu bình thường và sự xâm nhập của vụ nổ cấu trúc tế bào.

nghiên cứu cytochemical

Đây là một trong những giai đoạn quan trọng trong chẩn đoán. Sử dụng nhuộm cytochemical tiết lộ thuộc về một dòng tế bào. Hãy chắc chắn để áp dụng nghiên cứu về myeloperoxidase.

tap sống

Nó cũng là quy trình chẩn đoán bắt buộc trong nghi ngờ bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính, những lý do nêu trên. thủng não tủy nên được thực hiện dưới gây ngủ và trong trường hợp của sự hiện diện trong máu ngoại vi của ít nhất 30 ngàn đồng / tiểu cầu ml. Nếu cần thiết, trước khi thủ tục được thực hiện truyền trombovzvesi. Để chuẩn bị tsitopreparat cần ít nhất hai ml rượu. Khi phát hiện các yếu tố sức mạnh và những dấu hiệu của tổn thương dây thần kinh sọ chẩn đoán neuroleukemia - bạch cầu CNS. Cần lưu ý, tuy nhiên, sự thâm nhập vào hệ thống thần kinh của lymphoblasts và xâm nhập của màng não xảy ra trong mọi trường hợp, ngay cả trong trường hợp không biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm. Đó cũng là mong muốn, và việc phát hiện các triệu chứng thần kinh, hãy chắc chắn để giữ máy tính hoặc chụp cắt lớp từ tính hạt nhân của tủy sống hoặc não.

nghiên cứu khác

Với sự giúp đỡ của không gian siêu âm sau phúc mạc và khoang phúc mạc có thể xác định kích thước của các cơ quan nhu mô thâm nhập, hạch to ở bụng và các vùng khác, các cơ quan trong xương chậu, tinh hoàn. Là một phần của việc chẩn đoán là chụp X quang ngực trong hai dự. Này là cần thiết để phát hiện sự gia tăng trong trung thất. Trong trường hợp chỉ định, được bổ nhiệm X-ray của khớp và xương. Trong phân tích sinh hóa được thực hiện trong các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm. Nó thường được cho thấy một sự gia tăng lớn hơn 500 LDH IU, rối loạn có thể trong hoạt động của gan và thận. Trước khi bắt đầu hóa trị liệu khuyến cáo của siêu âm tim và ECG. Hôm nay, trong số các phương pháp khác, trong nghiên cứu tế bào bị nhiễm sử dụng một phương pháp di truyền và di truyền tế bào phân tử để xác định số lượng nhiễm sắc thể, cũng như thay đổi cấu trúc.

Điều trị: Tổng quan

Nguyên tắc cơ bản khi mà oncohematology nhi hiện đại được chia thành các nhóm bệnh nhân trên cường độ điều trị. Nó được chọn tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng mà tiến hành với bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính. nhà nước dự đoán cũng rất quan trọng. Vì vậy, ví dụ, những người để loại bỏ các bệnh lý hóa trị khá vừa phải được khuyến khích mạnh mẽ để không nhận các công cụ độc hại ngày càng nặng. Ngoài ra, đối với những người có tồn tại ước tính tỷ lệ không phải là quá cao, việc tăng cường các hoạt động có thể là một cơ hội phục hồi. Khi phân chia thành một nhóm bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh bạch cầu, dự đoán được thực hiện trên cơ sở kinh nghiệm trước đây, và các giao thức cá nhân có trong hệ thống ghi nhãn. Mỗi trong số họ được hình thành bởi một hoặc các chiến lược khác của các hành động điều trị của một cường độ nhất định. Theo phân loại hiện nay đã thông qua một thỏa thuận chung về sự phân bố theo nhóm nguy cơ bệnh nhân được chẩn đoán "bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính". Điều trị trẻ em được phát triển vào cuối những năm sáu mươi của thế kỷ trước tại Mỹ. Nhìn chung, các nguyên tắc mà trên đó các chiến thuật điều trị, chưa trải qua những thay đổi đặc biệt. Ở những bệnh nhân ở độ tuổi dưới bệnh lý thể hiện theo một cách rất tích cực và được đặc trưng neuroleukemia, tăng bạch cầu.

phương pháp điều trị chính

Việc điều trị sử dụng ma túy như "Prednisolone" và "Vincristin". Nó cũng được dùng endolyumbalnoe giới thiệu có nghĩa là "Methotrexate" và chiếu xạ sọ để ngăn ngừa neuroleukemia. Ngoài ra, một chương trình điều trị đặc biệt được phát triển. Điều này có nghĩa rằng tất cả các bệnh nhân nhận được một số liều lượng rõ ràng và kết hợp các đại lý hóa học trị liệu trong một khung thời gian cụ thể, tương ứng giao thức. Đến cuối những năm bảy mươi nó trở nên rõ ràng rằng sau khi thông qua một chương trình như vậy hồi phục khoảng 50% trẻ em đã được chẩn đoán bị bệnh bạch cầu. Những lý do cho sự tiến bộ hơn nữa trong điều trị các bệnh gây ra bởi sự định nghĩa về tính không đồng nhất của tất cả và sau đó giới thiệu các hệ thống phân loại tế bào học quốc tế và các yếu tố tiên lượng, sự phân bố của bệnh nhân trong nhóm, sự phát triển của các chương trình khác biệt. Vô cùng quan trọng là việc tổ chức nghiên cứu đa trung tâm của dược động học của cytostatics khác nhau cho một phác đồ hóa trị liệu hiệu quả hơn, cũng như sự phát triển nhanh chóng của các sự kiện đi kèm.

Nguyên tắc cơ bản của điều trị

Nhờ các hoạt động mô tả ở trên, các chương trình được tạo ra thế hệ mới himiolecheniya. Hầu hết các giao thức sử dụng hiện nay đều dựa trên các nguyên tắc của ban đầu điều trị chuyên sâu, mục đích của nó là để tối đa hóa sự tàn phá của một hồ bơi của các tế bào bất thường. Tại trung tâm của việc tạo ra các chương trình ứng dụng trị liệu ở dạng kết hợp của cytostatics, liên tiếp (xoay), phác đồ hóa trị liệu liều cao, cũng như một phòng bệnh chuyên sâu.

Đặc điểm của ứng dụng của các chế phẩm

Các biện pháp chữa bệnh và phòng ngừa chính với neuroleukemia trong vỏ là có nghĩa là "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (trong liều lượng theo tuổi) và chiếu xạ sọ. Loại thứ hai được thực hiện trong giai đoạn đầu điều trị. Khi endolyumbalno thuốc tiêm "MTX" có tác dụng toàn thân. Về vấn đề này, nhằm giảm khối lượng khối u phải là một tổ chức đầu tiên của chọc dò tủy sống điều trị đầu tiên. chiếu xạ sọ có tác dụng phụ từ xa và trực tiếp. Về vấn đề này, các nghiên cứu về tối ưu hóa của tất cả các liệu pháp, tiến hành ngày hôm nay, nhằm giảm liều và phân bổ rõ ràng của bệnh nhân trong nhóm nguy cơ thấp, mà liệu pháp bức xạ là không cần thiết. Tất cả những thành tựu đã làm cho nó có thể vào cuối năm tám mươi của thế kỷ trước đã sẵn sàng để vượt qua những rào cản 70 phần trăm năm năm tỷ lệ sống cho bệnh bạch cầu ở trẻ em mà không tái phát.

chương trình điều trị hiện đại

Một điều trị được sử dụng ngày hôm nay, bao gồm nhiều giai đoạn. Đầu tiên là cảm ứng của thuyên giảm với ba hoặc nhiều hơn các đại lý được quản lý từ 4-6 tuần. Thứ hai - việc củng cố đa-agent của giai đoạn trước. điều trị duy trì - thứ ba. Như một quy luật, giai đoạn cuối cùng của chống các chất chuyển hóa sử dụng trong 2-3 năm. Hỗ trợ điều trị giúp ngăn ngừa và loại bỏ rất nhiều các biến chứng liên quan đến cytopenia gây ra và suy giảm miễn dịch. Sự cần thiết phải áp dụng một liệu pháp duy trì trong 2-3 năm đã được chứng minh, ngay cả ở giữa của thế kỷ trước. Thông thường trong giai đoạn này mỗi ngày bệnh nhân có thuốc "6-Markaptopuriin". Mỗi tuần, ông đã giới thiệu một phương tiện "Methotrexate". Tùy thuộc vào số lượng các tế bào là bộ liều. Thực tế cho thấy ở những bệnh nhân dung nạp thỏa đáng của phác đồ điều trị này. Thực hiện các hoạt động hỗ trợ bởi 80% khối lượng cần được coi là một yếu tố tiên lượng kém cho tái phát.

Để biết thêm thông tin,

Có một số vấn đề trong việc điều trị của tất cả. Đặc biệt, một số ngày càng tăng của bệnh nhân với các dòng tế bào ung thư đột biến đề kháng với hóa trị liệu, chi phí cao và sự xuất hiện của tác dụng phụ muộn (rối loạn thần kinh nội tiết, tăng trưởng của các khối u thứ phát). Sự thất bại của điều trị cảm ứng của bệnh nhân do tử vong sớm do biến chứng độc hại hoặc chống khối u. Cũng rất hạn chế tiếp cận với phương pháp điều trị của bệnh nhân không đáp ứng với điều trị tiêu chuẩn. Là một phương tiện thay thế được sử dụng như "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Hôm nay khoảng 70% trẻ em có một sự thuyên giảm 5 năm. bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính ở người lớn tái trong mọi trường hợp thứ bảy. Điều này cho thấy thời gian của giai đoạn thuyên giảm có thể đạt được chỉ có 20% các trường hợp. Như một quy luật, sự trở lại của bệnh lý quan sát trong 2 năm đầu tiên sau khi chẩn đoán. tình trạng thuyên giảm mô tả như là một thiếu điện trong các tế bào máu, sự hiện diện của ít hơn 5% vụ nổ trong mô tủy xương, sự xuất hiện của dấu hiệu phục hồi của tiêu tạo máu. Trong phân tích của dịch não tủy cho thấy ít hơn 5 tế bào đơn nhân / microliter. Đối với sự thành công của điều trị để đạt được nhanh chóng của tình trạng thuyên giảm. Trong 90% bệnh nhân thường các tế bào bất thường rất nhạy cảm với hóa trị.

Tóm lại

Mục tiêu chính của điều trị là để thoát khỏi các bệnh lý bệnh nhân và lợi nhuận của mình cho một đời sống xã hội bình thường và sức khỏe tốt với tối thiểu các biến chứng do điều trị. Để đạt được điều đó khá khó khăn hiện nay. Điều này là do thực tế rằng hầu hết các loại thuốc antileukemic không phải là rất chọn lọc và độc hại. Tuy nhiên, những tiến bộ trong sự hiểu biết về tính không đồng nhất lâm sàng và sinh học của bệnh, tiếp tục tiến hành các nghiên cứu khác nhau đem lại hy vọng rằng cơ chế bệnh sinh học phân tử của bệnh vẫn sẽ được giải mã cho đến khi kết thúc. Trong trường hợp này, sự hiểu biết về cơ chế của sự biến đổi ác tính sẽ giúp phát triển các phương pháp điều trị hiệu quả hơn và ít độc hơn.