Rhabdomyosarcoma phôi: điều trị, tiên lượng

Rhabdomyosarcoma đề cập đến một dạng sarcoma - ung thư mô mềm, xương hoặc mô liên kết. Khối u là nhiều khả năng xảy ra trong cơ gắn liền với xương. Rhabdomyosarcoma - bệnh ác tính có nguồn gốc trong cơ xương. Họ bắt đầu trong bất kỳ một phần của cơ thể hoặc ở một số nơi.

Kính hiển vi rhabdomyosarcoma ở người lớn có dạng của tế bào thuôn dài hoặc tròn kỳ lạ. Nhiều đặc trưng của khối u này của thời thơ ấu.

loại rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma của cấu trúc bên trong được chia thành các loại:

1. Tế bào phôi rhabdomyosarcoma gồm tròn và hình thoi có tế bào chất điều tra cho thấy một striations dọc hoặc ngang. Đây là loại rhabdomyosarcoma xảy ra thường xuyên hơn. Có vẻ rhabdomyosarcoma phôi ở trẻ em và vị thành niên. Nó nằm ở cổ hoặc đầu, trên bộ phận sinh dục, trong vòm họng. Độ nhạy của các khối u để xạ trị, nhưng là dễ bị tái phát nhanh chóng.

2. phế nang rhabdomyosarcoma bao gồm một nhóm các tế bào tròn và hình bầu dục, được bao quanh bởi vách của mô liên kết. Đối với loại này của các khối u đặc trưng bởi sự xuất hiện ở chân hoặc cánh tay, bụng, vú, hậu môn hoặc cơ quan sinh dục. Thường thì nó có thể được tìm thấy trong thanh thiếu niên và người lớn trên tay chân. Tiên lượng rất kém.

3. Thành phần pleomorphic rhabdomyosarcoma - đa hình,, các tế bào hình sao băng giống như trục chính hình của khối u mà có thể xuất hiện trên bàn chân hoặc bàn tay của nhân dân. Như một quy luật, tăng trưởng rhabdomyosarcoma xảy ra một cách nhanh chóng và không gây đau và rối loạn chức năng. Nó chỉ xảy ra tĩnh mạch. Họ thường phát triển qua da và che phủ bằng vết loét, hình thành exophytic, chảy máu khối u.

yếu tố nguy cơ

Trong số các yếu tố môi trường phát hiện như vậy, làm tăng khả năng xảy ra các khối u này. Điều này khác với hầu hết các bệnh ung thư rhabdomyosarcoma.

Do thực tế là không chính xác được biết nguyên nhân của sự phát triển khối u, chúng ta không thể đưa ra bất cứ lời khuyên để tránh sự hình thành của nó. Tuy nhiên, chúng ta phải nhớ rằng với điều trị đúng bệnh nhân bị rhabdomyosarcoma đôi khi có thể được chữa khỏi hoàn toàn.

yếu tố nguy cơ đối với sự xuất hiện của rhabdomyosarcoma phôi là bệnh di truyền quyết tâm như vậy:

1. Hội chứng Li-Fraumeni là một bệnh hiếm gặp trong đó thừa hưởng đặc điểm, tổn thương gen khi mất tích một phụ huynh một tần số cao các loại khối u khác nhau nảy sinh. Kế thừa trong bệnh lý này truyền đặc hiệu của phản ứng mô khối u khi tăng đáng kể khả năng phát triển các khối u khi còn rất trẻ (30 tuổi).

2. Neurofibromatosis đầu tiên loại - các bệnh di truyền thường gặp nhất gây ra sự xuất hiện của một khuynh hướng ác tính.

3. Hội chứng Beckwith-Wiedemann - bệnh lý, được đặc trưng bởi macrosomia, macroglossia và thoát tràng rún. Nó cũng là khuyết điểm rõ ràng ở trẻ em của bức tường phía trước của bụng, thoát vị, hạ đường huyết sơ sinh, sự phân kỳ của các cơ bắp rectus.

4. Hội chứng Costello - một căn bệnh hiếm gặp, được đặc trưng bởi dị tật bẩm sinh: chậm phát triển, đặc điểm khuôn mặt thô, thay đổi da.

5. Hội chứng Noonan - một rối loạn di truyền đặc trưng bởi tầm vóc ngắn mà độ lệch và trong sự phát triển soma. Nó có thể xảy ra trong gia đình hoặc trong bất kỳ của các thành viên.

Những em bé có cân nặng khi sinh và trưởng thành, có nhiều hơn những người khác, nguy cơ rhabdomyosarcoma phôi. Tuy nhiên, như một quy luật, những nguyên nhân của rhabdomyosarcoma phôi là không rõ. Một dấu hiệu của căn bệnh này là sự xuất hiện của một khối u ngày càng trở nên nhiều hơn nữa.

triệu chứng

Triệu chứng của bệnh ung thư được xác định. Cần ngay lập tức tham khảo ý kiến bác sĩ nếu trẻ em đã liệt kê những dấu hiệu của bệnh ung thư:

• phù nề hoặc sưng, tăng kích thước hay không trôi qua, đôi khi đau đớn;
• mắt phồng lên;
• nhức đầu dữ dội;
• khó khăn với đại tiện và tiểu tiện;
• máu trong nước tiểu;
• chảy máu ở trực tràng, mũi và cổ họng.

chẩn đoán

Cho đến nay, đã phát triển phương pháp xác định rhabdomyosarcoma cho đến khi các triệu chứng công khai đầu tiên của mình.

Những dấu hiệu sớm nhất của ung thư - sưng cục bộ hoặc sự cứng rắn, không gây ra vấn đề lúc đầu hoặc đau. Triệu chứng này là đặc trưng của rhabdomyosarcoma, cánh tay, chân và thân mình.

Nếu khối u là cục bộ ở vùng bụng hoặc vùng chậu có thể gây đau bụng, nôn mửa hoặc táo bón. Nó rhabdomyosarcoma phôi của không gian sau phúc mạc. Hiếm hơn nữa, phát triển trong đường mật, rhabdomyosarcoma gây vàng da.

Nếu có một sự nghi ngờ của khối u này, nó là cần thiết để tiến hành sinh thiết, mà sẽ chỉ định những loại rhabdomyosarcoma nguồn gốc.

Trong hầu hết các trường hợp, rhabdomyosarcoma phát sinh ở những nơi nó có thể dễ dàng phát hiện, ví dụ, khoang mũi hoặc bên ngoài nhãn cầu. Nếu đôi mắt lồi ra, hoặc chất tiết mũi xuất hiện, bạn ngay lập tức nên tham khảo ý kiến một bác sĩ với một khối u nghi ngờ để được chẩn đoán ở giai đoạn đầu của sự phát triển của nó. Trong trường hợp rhabdomyosarcoma xuất hiện trên bề mặt của cơ thể, nó có thể dễ dàng phát hiện mà không cần một cuộc điều tra kỹ lưỡng. Cái gọi là rhabdomyosarcoma phôi mô mềm.

Trong 30% bệnh nhân với rhabdomyosarcoma phôi đang ở giai đoạn đầu khi nó có thể được loại bỏ hoàn toàn. Nhưng đại đa số các bệnh nhân kiểm tra chi tiết cho thấy di căn nhỏ, điều trị đòi hỏi sự hiện diện của hóa trị.

rhabdomyosarcoma phôi, nằm trong khu vực tinh hoàn thường được sản xuất ở trẻ nhỏ và thấy cha mẹ của đứa trẻ khi rửa. Nếu khối u xảy ra ở đường tiết niệu, họ gây khó khăn trong việc đi tiểu hoặc xả đẫm máu - triệu chứng không thể bỏ qua.

giai đoạn khối u

1. Bước đầu tiên. Khối u có thể bất kỳ kích thước, nhưng nó vẫn chưa lan sang các hạch bạch huyết của hệ thống và tọa lạc tại một trong những khu vực tiên lượng thuận lợi của cơ thể:

- mắt hoặc khu vực periocular;

- đầu và cổ (không bao gồm các mô trong não và khu vực tủy sống);

- ống dẫn mật và túi mật;

- trong tử cung hoặc tinh hoàn.

Địa điểm bên ngoài niêm yết, được coi là khu vực không thuận lợi.

2. Giai đoạn thứ hai. Sưng là một trong những khu bất lợi (khu mà đang thiếu trong thuận lợi). kích thước khối u nhỏ hơn 5 cm và chưa lan sang các hạch bạch huyết đã xảy ra.

3. Bước thứ ba. Các khối u nằm trong một khu vực thù địch, và đáp ứng một trong các điều kiện sau:

- kích thước của khối u nhỏ hơn 5 cm, và nó đã được lan truyền trên các hạch bạch huyết tiếp theo;

- khối u lớn hơn 5 cm, và có một nguy cơ rằng nó sẽ lan sang các hạch bạch huyết gần nhất.

4. Giai đoạn thứ tư. kích thước khối u có thể được bất cứ điều gì, và nó đã lan sang các hạch bạch huyết tới. Hiện đã có một lây lan của ung thư đến các vùng xa của cơ thể.

nhóm nguy cơ

Giao nhóm nguy cơ bệnh nhân xác định khả năng tái phát của rhabdomyosarcoma. Bất kỳ đứa trẻ nhận được điều trị từ rhabdomyosarcoma phôi, phải nhận được hóa trị bổ sung cho trở nên ít khả năng tái phát khối u. Xem thuốc chống ung thư, liều lượng và số phiên - tất cả điều này được xác định bởi các rủi ro đối với bất kỳ đứa trẻ gọi - thấp, trung bình hoặc cao.

lựa chọn điều trị

Bệnh nhân có rhabdomyosarcoma phôi có thể được điều trị theo những cách khác nhau.
Điều trị bao gồm các khối u ác tính phương pháp riêng biệt mà được coi là truyền thống. các kỹ thuật khác đang được thử nghiệm lâm sàng. thử nghiệm lâm sàng đã phải dùng đến phương pháp cải thiện hiện xử lý hoặc làm tăng số lượng dữ liệu của các phương pháp mới nhất điều trị bệnh nhân bị rhabdomyosarcoma. Nếu như là kết quả của thử nghiệm lâm sàng, có vẻ như các phương pháp mới điều trị là vượt trội so với truyền thống, việc điều trị mới đi vào chủng loại truyền thống.

Kể từ khi các khối u ác tính có xu hướng xuất hiện ở các vùng khác nhau của cơ thể, áp dụng một số lượng lớn các phương pháp điều trị. Xử lý rhabdomyosarcoma ở trẻ em được giám sát bởi bác sĩ chuyên khoa nhi.

Trong số các phương pháp điều trị, có một số có thể gây tác dụng phụ, ngay cả khi điều trị trôi qua kể từ một thời gian dài.

phẫu thuật

Phương pháp phẫu thuật, hoặc loại bỏ các khối u, được sử dụng rộng rãi trong điều trị rhabdomyosarcoma. Thao tác này được gọi là "cắt bỏ địa phương rộng". Sự can thiệp này là để loại bỏ một phần của khối u và các mô xung quanh cùng với các hạch bạch huyết mà còn ảnh hưởng đến rhabdomyosarcoma. Điều trị đôi khi là để thực hiện một số hoạt động. Quyết định về việc bổ nhiệm các hoạt động và loại của nó phụ thuộc vào các yếu tố sau:

- đặt vị trí ban đầu của khối u;

- bất kỳ chức năng trẻ của cơ thể bị ảnh hưởng bởi khối u;

- khối u đáp ứng với xạ trị hoặc hóa trị, có thể được sử dụng trên cơ sở ưu tiên.

Hầu hết các loại bỏ của trẻ em của toàn bộ khối lượng của khối u bằng phẫu thuật là không thể.

Phôi mô mềm rhabdomyosarcoma có xu hướng được hình thành tại các địa điểm khác nhau của cơ thể, mỗi trong số đó đòi hỏi hoạt động riêng của mình. can thiệp phẫu thuật được chỉ định trong trường hợp của bộ phận sinh dục rhabdomyosarcoma hoặc mắt, nếu sinh thiết khẳng định chẩn đoán. Trước khi hoạt động có thể được giao cho hóa trị hoặc xạ trị để giảm khối u lớn, mà không thể phẫu thuật, để đơn giản hóa nhiệm vụ loại bỏ các bệnh ung thư.

Thậm chí nếu các bác sĩ không thể loại bỏ toàn bộ khối u, bệnh nhân vào cuối hoạt động nên phải chịu hóa trị để ngăn chặn tế bào ung thư để sống sót. Cùng với hóa trị, xạ trị được sử dụng. Điều trị nhằm giảm nguy cơ tái phát của bệnh được gọi là điều trị hỗ trợ.

xạ trị

Với loại điều trị này sử dụng tia X hoặc bức xạ khác. Xạ trị hướng vào một cái gì đó, để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc ngăn chặn sự phát triển của nó. ứng dụng của nó trong y học đã tìm thấy hai cách để xạ trị - bên ngoài và nội bộ.

Bên ngoài sử dụng một nguồn bức xạ bên ngoài cơ thể con người cho chiếu xạ khối u. xạ trị nội bộ hoặc brachytherapy chiếu tỏa khối u với các vị trí của các chất phóng xạ trong khu vực lân cận của các bên trong cơ thể con người. Nó được sử dụng để điều trị ung thư bàng quang, đầu và cổ, tuyến tiền liệt, âm hộ.

Loại xạ trị và liều quyết định bởi độ tuổi của trẻ em và các loại khối u, nội địa hóa ban đầu của nó mà còn sự hiện diện của khối u còn lại và mức độ tuyển sinh khối u hạch bạch huyết gần nhất sau khi phẫu thuật.

hóa trị

Đây là loại điều trị ung thư có sử dụng thuốc để ngăn chặn sự phát triển của tế bào ung thư. Thuốc hóa trị liệu giúp tiêu diệt những tế bào hoặc để tránh sự phân chia của họ. Một loại thuốc hóa trị toàn thân được dùng bằng đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp. Đến trong máu, thuốc ảnh hưởng đến các tế bào ung thư khắp cơ thể. Khi thuốc hóa trị khu vực được tiêm trực tiếp vào bộ phận cơ thể và sâu răng cơ thể, cũng như trong dịch não tủy. hóa trị kết hợp thường được sử dụng, đó là một điều trị được sử dụng nhiều hơn một loại thuốc chống ung thư. phương pháp hóa trị liệu được chọn tùy thuộc vào loại và giai đoạn phát triển của khối u.

Hóa trị được hiển thị cho mọi đứa trẻ đang được điều trị cho rhabdomyosarcoma. Nó cho phép bạn hạn chế tối đa khả năng tái phát bệnh. Sự lựa chọn thuốc, liều lượng và số lượng thủ tục định nghĩa nhóm nguy cơ rhabdomyosarcoma.

phương pháp điều trị mới

loại mới của rhabdomyosarcoma điều trị, đi qua các bài kiểm tra:

• liều lớn của hóa trị liệu kết hợp với việc thực hiện ghép tế bào gốc. Phương pháp này làm cho nó có thể tổ chức việc thay thế các tế bào tạo máu mà bị phá hủy trong quá trình điều trị ung thư. tế bào máu chưa trưởng thành được loại bỏ trước khi điều trị tủy xương hoặc máu của bệnh nhân và bảo quản. Đến cuối năm hóa trị raskonserviruyut bảo tồn tế bào gốc và trả lại cho bệnh nhân bằng cách truyền dịch. Vì vậy, các tế bào máu để tái sinh.
• Liệu pháp miễn dịch. Khi loại này điều trị chống ung thư bằng cách sử dụng hệ thống miễn dịch của bệnh nhân. thuốc tiêm là để cải thiện hoặc khôi phục lại hệ thống phòng thủ tự nhiên chống lại bệnh ung thư. Phương pháp này được gọi là biotherapy của các khối u.
• Liệu pháp nhắm mục tiêu. Đây là loại điều trị là nhằm chống lại sự di căn. Liệu pháp nhắm mục tiêu được dựa trên việc sử dụng các kháng thể cụ thể mà liên kết với tế bào ung thư. Những kháng thể này cũng tương tự như các kháng thể thông thường của cơ thể con người. Vì vậy họ đại diện cho một loại thuốc công nghệ cao. Nhờ liệu pháp nhắm mục tiêu trong điều trị "hóa học" có thể được tìm thấy để tấn công chỉ tế bào ung thư mà không làm tổn hại đến các tế bào khỏe mạnh. Khi rhabdomyosarcoma trong ức chế sự hình thành mạch được sử dụng như một liệu pháp mục tiêu. Những loại thuốc ngăn chặn sự hình thành của các mạch máu trong khối u. Điều này dẫn đến một thực tế là bỏ đói khối u và dừng phát triển. Các chất ức chế sự hình thành mạch và kháng thể đơn dòng - loại đại lý trải qua thử nghiệm lâm sàng để kiểm soát rhabdomyosarcoma phôi.