Porphyria - một căn bệnh của nhân loại hiện đại

bệnh porphyria là một loại đặc biệt của bệnh lý gan ở mức độ di truyền, trong đó có là hoàn toàn không chính xác tổng hợp hemoglobin. Người ta tin rằng có tám liên tiếp cái gọi là bước enzym trong quá trình tổng hợp hemoglobin. Bất kỳ sự vi phạm ở giai đoạn một trong số họ có thể đã dẫn đến một vấn đề chẳng hạn như chuyển hóa porphyrin. Bệnh thường phát triển nhanh chóng. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ thảo luận về chi tiết nhất mà là căn bệnh này và các phương pháp hiện đại điều trị là gì.

Porphyria - một căn bệnh của nhân loại hiện đại. cơ chế của bệnh là gì?

Ban đầu, một phần phi protein hemoglobin (nếu không - heme) được chuyển thành một chất độc hại đó, lần lượt, liên tục ăn đi hoàn toàn tất cả các mô dưới da. Vì vậy, da dần dần có được một màu nâu, trở nên mỏng hơn theo thời gian, và từ các vụ nổ ánh sáng mặt trời trực tiếp. Đó là lý do tại sao bệnh nhân bị bệnh này, bạn có thể tìm thấy nhiều vết thương và vết sẹo. Vì vậy, dần dần phát triển chuyển hóa porphyrin. Bệnh, chúng tôi lưu ý sự vắng mặt của điều trị kịp thời, thường là chụp tất cả các lĩnh vực mới của da.

lý do

vi phạm liên tục của heme sinh tổng hợp, được thảo luận một cách trên, dẫn đến tích tụ quá nhiều porphyrin trong cơ thể, cũng như cái gọi là tiền chất (ví dụ, ALA và porphobilinogen). Đó là thặng dư cuối cùng có tác dụng độc hại mạnh trên cơ thể, như là kết quả của những nguyên nhân đã phát triển các triệu chứng lâm sàng. Lý do cho hành vi vi phạm như vậy là một đột biến của gen chịu trách nhiệm về hoạt động của một số enzym tham gia vào một tổng hợp nhiều bước của heme. Tại thời điểm này, các nhà khoa học đang tham gia vào một nghiên cứu chi tiết hơn về các quá trình này và bệnh này là porphyria.

triệu chứng bệnh

• Thiệt hại cho hệ thống thần kinh trung ương.
• Nước tiểu một màu hồng nhạt.
• Nhiều loét và vết sẹo trên cơ thể.
• Đau đớn và khó chịu ở vùng bụng.
• Tăng huyết áp.

cần được điều trị gì?

Thật không may, vào lúc này, các chuyên gia có thể không cung cấp phương pháp hiệu quả điều trị bệnh sinh của bệnh này. Trong một số trường hợp (ví dụ, uroporfiriya erythropoietin) điều trị có thể có hiệu quả. porphyria liên tục (một căn bệnh trong giai đoạn cấp tính) hoàn toàn không cho phép việc sử dụng các dipyrone và thuốc an thần, vì chúng gây ra trầm trọng của các triệu chứng. Trong sự hiện diện của đau trong các bệnh như loạn chuyển hóa porphyrin, như một quy luật, giải thích rõ ràng các loại thuốc mạnh nhất.

phần kết luận

bệnh porphyria (hình số 1 cho thấy một trong những biểu hiện của nó), không may được chẩn đoán trong những ngày này thường xuyên hơn. Tóm lại, cần lưu ý rằng hiện nay loại bệnh vẫn còn kém được biết đến. Các nhà khoa học từ khắp nơi trên thế giới tiếp tục điều tra nguyên nhân gốc rễ của, các triệu chứng lâm sàng chủ yếu, cũng như phương pháp để chống lại vấn đề khó chịu như vậy. Giữ gìn sức khỏe!